MYASTENİ (MYASTENİA GRAVİS ) HASTALIĞI VE TİMEKTOMİ

MYASTENİ (MYASTENİA GRAVİS ) HASTALIĞI VE TİMEKTOMİ

Myastenia gravis nedir?

Myastenia gravis (Myasteni)  nöromüsküler bir hastalıktır, yani kasları ve onları kontrol eden sinirleri etkiler. Vücudun sinirlerin kaslara  bağlandığı bileşke (nöromusküler kavşak) yerindeki asetil kolin reseptörlerine  (AchR) karşı gelişen antikorlar oluşmasına bağlı oluşan  otoimmün  bir bozukluktan kaynaklanır.

Bağışıklık sistemi, vücudun hastalıklara karşı doğal savunmasıdır. Normalde, bakteri veya diğer yabancı maddeler vücuda girdiğinde, bağışıklık sistemi, bakterilere saldıran antikor adı verilen moleküller üretir.

Miyastenia gravisli kişilerde bağışıklık sistemi, kasların sinirlerden ne zaman gevşeyeceklerini veya kasılacaklarını söyleyen sinyaller almasını engelleyen anormal antikorlar üretir. Özellikle istemli kaslarda oluşmaktadır. Bu, çift görme veya bulanık görme (göz kası zayıflığı), sarkık göz kapakları (göz kapağı kası zayıflığı), konuşma ve yutma güçlüğü (boğaz kası zayıflığı) ve el ve kol kaslarının zayıflığını içeren semptomlara yani  kas güçsüzlüğüne neden olur bu güçsüzlük günün ilerleyen saatlerinde kendini daha fazla belli eder dinlenmekle yorgunluk azalır.

Bağışıklık sistemi yanlışlıkla sağlıklı dokuya karşı harekete geçtiğinde buna otoimmün bozukluk denir .

Myastenia gravis en çok genç kadınlarda ve yaşlı erkeklerde görülür, ancak her yaştan veya her iki cinsiyetten insanlar da da olabilir.

Myastenia gravis'e ne sebep olur?

Myastenia gravis'teki otoimmün reaksiyonu neyin tetiklediğini tam olarak bilinmese de ,  timus bezinin hastalıkta rol oynadığı bilinmektedir.

Timus bezi , göğsün ön kısmında, göğüs ön  kemiğinin (sternumun) arkasında yer alan ve boynun alt kısmına kadar uzanan küçük bir bezdir. Yaşamın başlangıcında bağışıklık sistemi gelişiminin erken dönemde en önemli organıdır. 

Bir bebeğin timus bezinin ağırlığı 0,7 ile 1,1 kg arasındadır.  Timus bezinin işlevini ergenliğe kadar tamamlandığı düşünülür ve sonrasında küçülür.  Yaşlı insanlarda timus sadece 0,1 ila 0,5 gr ma kadar düşmektedir.

Timus bezinin tümörlerine timoma denir. Miyastenia gravisli kişilerin yaklaşık %10 ila %15'inde timoma vardır. Bununla birlikte, MG li hastaların %60'ında timik hiperplazi (genişlemiş bir timüs dokusu) gibi  başka anormallikler de olmaktadır.

Timus bezi ve miyastenia gravis arasındaki ilişki, 1900 lü yılların başında bir timomanın çıkarılması sonrası miyastenia gravis hastasının iyileşmesi sonrasında tespit edilmiştir.

Miyastenia gravis nasıl tedavi edilir?

Miyastenia gravis tedavisinin anahtarı doğru tanı ile başlar. Değerlendirme genellikle bir nörolog tarafından yapılır ve miyastenia gravis'i diğer kas ve sinir hastalıklarından ayırt etmek için kan testleri, sinir ileti testleri ve  bazı ilaçların uygulanmasını içeren testler yapılır.

Tanı doğrulandıktan sonra, hastalığa neden olan antikorların sayısını azaltmak ve/veya sinir-kas arasındaki iletişimi iyileştirmek amacıyla bir tedavi planı yapılmalıdır. Tedavide amaç kas gücünü arttırmaktır.

 Tıbbi tedavi seçenekleri şunları içerir:

-Antikor üretimini baskılayan veya sinir sinyali iletimini iyileştiren ilaçlar

-Plazmaferez, antikorları kandan uzaklaştıran bir prosedürü

-Yüksek doz intravenöz immün globülin (IVIG), bağışıklık sistemini geçici olarak değiştirmek için bağışlanan kandan normal antikorların infüzyonu.

Cerrahi tedavi:

-Timektomi, timus bezinin çıkarılmasıdır.

Timektominin sonuçları nelerdir?

Timektominin amacı, hastalığa neden olan anormal antikor üretiminin kaynağını ortadan kaldırarak semptomların düzelmesini sağlamaktır. Timektominin faydaları ameliyattan hemen sonra fark edilmez, bu nedenle hastalar kullandıkları ilaca devam ederler zamanla , bu ilaçların dozu azaltılır veya ilaca son verilebilir. Timektomiye bireysel yanıt, hastanın yaşına, önceki tıbbi tedaviye yanıta, hastalığın ciddiyetine ve myastenia gravis hastalığının süresine bağlı olarak değişir. Genel olarak, hastaların %70'inde işlemden sonraki bir yıl içinde tam remisyon veya ilaç ihtiyaçlarında önemli azalma olur. Timektomili hastaların diğer %30'unda semptomlarında herhangi bir değişiklik görülmemektedir. Amerikan Nörologlar Birliği'ne göre, timektomi geçiren hastaların iyileşme olasılığı , tek başına tıbbi tedavi alanlara göre iki kat daha fazla olduğu belirtilmektedir.

Miyastenia gravisli hangi hastalara timektomi ameliyatı yapmaktayız?

Tüm timoma hastalarına ve miyastenia gravis nedeniyle hafif ila orta derecede kas güçsüzlüğü olan 60 yaşın altındaki hastalara timektomi önermekteyim. Timektomi genellikle sadece gözlerini etkileyen miyastenia gravisli hastaların tedavisinde kullanılmaz. Timektomi, semptomların başlamasından altı ila 12 ay sonra yapıldığında  daha etkili olmaktadır. Bu nedenle erken dönemde myastenia gravis tanısı alan hastaların timektomiyi mutlaka araştırmalarını öneririm.

Timektomi nasıl yapılır?

Timektomi birkaç farklı cerrahi teknikle yapılabilir:Minimal invazif cerrahi tedavi ilk seçenektir ancak diğer tedavi seçeneklerinide hastalar tarafından bilinmesi gerekir.

Transsternal timektomi: Bu prosedürde, göğüs kemiği (sternum) üzerindeki kesi yapılır ve timusu ortaya çıkarmak için göğüs kemiği yani sternumun yarıya kadar açılarak yapılır.  Cerrah, bu insizyondan timusu ve ayrıca mediasten de timik hücrelerin bulunabileceği yağlı dokuyu da çıkarır çıkarır. Bu yaklaşım, hastada ileri evre ve çapı büyük timoma olduğunda yaygın olarak kullanılır.

Transservikal timektomi: Bu prosedürde kesi boynun alt kısmında, göğüs kemiğinin (sternumun) hemen üstünde yapılır. Sternum açılmadan bu kesiden timusu çıkarılır. Bu yaklaşım timoma olmayan hastalarda kullanılır.

MİNİMAL İNVAZİF TEKNİKLER (Video yardımlı torakoskopik timektomi (VATS), Robotik timektomi (RATS) : Bu minimal invaziv teknikler göğüste birkaç küçük insizyon kullanır. Kesilerden birinden kamera girilir ve video kamera yardımı ile  ameliyat gerçekleştirilir. Cerrah, diğer kesilere yerleştirilen özel cerrahi aletler kullanarak timusu çıkarır. Robotik yardımlı bir prosedürde, cerrah ameliyatı gerçekleştirmek için robotik kollar kullanır. Amaç,  ameliyat sonrası daha az rahatsızlık ve daha hızlı iyileşmeyi sağlamaktır deneyimşi ellerde transsternal yaklaşımla aynı sonucu sağlamaktır.

Hangi tür timektomi benim için en iyisidir diye hasta kendi kendine sorabilir?

Minimal invazif teknikler özellikle VATS Timektomi en sık uygulanan prosedürdür, ancak transsternal timektomi de ileri dercede büyük timoması  olan hastalarda tercih edilebilir her iki teknik arasındaki sonuçlar arasında anlamlı farklılık yoktur. Burada nöroloji uzmanı ve ve cerrahınız, yaptırmanız gereken timektomi tipine karar vermenizde size yardımcı olmaktadır. Cerrahınız, bir timoma olup olmadığına, daha önce herhangi bir göğüs kafesi ameliyatı olup olmadığınıza ve anatominizle ilgili diğer faktörlere dayanarak bir öneride bulunacaktır. Şu anda, sonuçlar açısından bir timektomi tipinin diğerinden daha iyi olduğunu kanıtlayan hiçbir bilimsel kanıt bulunmamaktadır. Kendiniz için en iyi kararı verebilmek için farklı timektomi türleri hakkında  nörolog ve cerrahınıza danışmalısınız.

Timektominin riskleri nelerdir?

Deneyimli ellerde komplikasyonlar nadirdir, ancak riskler şunları içerir:

Enfeksiyon, damar yaralanmasına bağlı kanama, akciğer, sinir yaralanması.

Burda hastanın  yaşına ve diğer tıbbi durumlarına göre kişisel riskler  de değerlendirilmektedir.