Kaybolan Akciğer Sendromu Nedir?

Büllöz akciğer hastalığı  bleb, bül ve amfizem den oluşmaktadır. Bronşların son kısmı olan terminal bronşiollerin distalindeki hava boşluklarının harap olması, genişlemesi ve bir araya gelmesi ile oluşan, hava içeren akciğer yapılarına bül denir. Bül terimi 1 cm’den büyük yapılar için kullanılır. Sıkışmış ve incelmiş akciğer parankimi ve bazen plevra (akciğer zarı), bülün duvarlarını oluşturur.

Bleb ise visseral plevra dediğimiz akciğeri saran zarlar arasında hava toplanmasıdır.  Blebin ince çeperi yırtılarak hava plevral boşluğa geçerek pnömotoraksa neden olabilir. Kistler içleri bronş epiteli ile kaplanmış kavitelerdir ve akciğer grafisinde ve BT de  bül gibi görünürler.

Büllöz akciğer hastalığı gelişiminde amfizemetöz akciğer, sigara içimi, akciğerde skar gelişimine neden olan hastalıkları (tbc vs), İnfluenza enfeksiyonu, İv ilaç bağımlılığı, özellikle respiratuar ve terminal bronşiollerdeki kronik ve destrüktif  değişiklikler (ARDS gibi),   sarkoidoz, α1-antitripsin eksikliği “AATD”, α1-antikimotripsin eksikliği, Marfan sendromu, Ehlers-Danlos sendromu gibi bazı sendromlar  ve maden- taş ocakları, inşaat (özellikle kumlama), dökümhane, seramik ve cam yapımı gibi meslek grubunda yaygındır.  

Klinik belirtileri

Büllöz akciğer hastalığı olan hastaların herhangi bir şikayeti olmayabiliyor. Bununla beraber bazı hastalarda büller ilerleyici nefes darlığı ya da göğüs ağrısına neden olabilir. Bazen spontan pnömotoraksa bağlı olarak hastanın kliniği aniden bozulabilir. Bazen enfeksiyon bulguları ile tanı konulabilir. Ateş ve lökositoz genellikle belirgin değildir. Göğüs yan ağrısı ara sıra bulunabilir.  

Fizik  muayene bulgusu olarak özellikle çok büyük olan büllöz akciğer tarafında azalmış akciğer sesleri mevcuttur.

Teşhis

Asemptomatik hastalarda büyük büller rutin akciğer grafisinde de görülebilmekle beraber büllöz akciğer hastalıklarının teşhisini Bilgisayarlı Tomografide (BT) tespit etmekteyiz. Amfizematöz hastalığı ve KOAH hastalığı nedeniyle rutin takipte olan hastalarda çekilen akciğer grafisi ve BT de büllöz yapılar tespit edilmekte. Veya pnömotoraks nedeniyle kontrol edilen akciğer BT de tesadüfen rastlanabilir. Pnömotorakslı hastalarda yapılan BT taramasında, genellikle üst lob apikal bölgede %89 oranında bül ve blebler saptanmıştır.  Bazanda check up esnasında çekilen akciğer grafisi ve  BT’de tesadüfen bül tespit edilebilir.

Birde göğüs kafesimizin içinde kocaman bir balon gibi bulunan radyolojik olarak tanımlanan dev büllöz amfizeme değinmek istiyorum. Çünkü cerrahi açıdan önem taşır, buna kaybolan akciğer sendromu da denilmekte; hastalar yavaş yavaş nefes darlığı geliştiğini tarifler veya hiç şikayeti olmadan tesadüfen tanı konur. Dev büllöz amfizem için radyolojik kriterler göğüs kafesimizin bir kısmının en az üçte birini kaplayan ve çevreleyen normal akciğer parankimine baskı yapan bir veya iki üst lobda dev büllerin varlığını içerir. Dev bülün ikinci bir tanımı ise BT de tek bir baskın dev bül olmaksızın, çapları 1 ila 20 cm (genellikle 2-8 cm) arasında değişen çok sayıda bülün birleşerek dev büllöz amfizemi oluşturması  olarak tanımlanır.  Radyolojik olarak, büllerin duvar kalınlığı genellikle 1 mm'den az olduğu için görünmeyebilirler, bu da büllerin tespit edilmesini zorlaştırır; bazen pnömotoraks ile karıştırılırlar. Hatta bu büllere yanlışlıkla pnömotorax diye toraks tüpü takılmaktadır bu nedenle BT taramaları, özellikle büller gizlendiğinde, büllerin sayısı, boyutu ve konumunun doğru bir şekilde değerlendirilmesi için bülleri saptamak için normal akciğer grafisinden daha hassastır.

Tedavi

Diffüz parankim tutulumu (amfizematöz veya non-amfizematöz) varlığında büllöz akciğer hastalığı olan hastalar bireysel olarak değerlendirilmeli ve solunum fonksiyonunda küçük bir artışın bile majör fayda sağlayabileceği hastalarda cerrahi yapılmalıdır. Büllöz akciğer hastalarında hangi durumlarda cerrahi tedavi uyguluyoruz: Spontan pnömotoraks veya massif kanama gibi akut komplikasyonlar, kistler küçük olsa bile acil cerrahi müdahaleyi gerektirir.  Acil durumlar dışında etrafındaki akciğer dokusunun nispeten normal olduğu olgulardaki cerrahi endikasyonlar şunlardır:

1. Büllerin dispneye neden olacak kadar büyük olması(Dev bül)

2. Büyüyen ya da etrafındaki akciğer dokusunu komprese edecek büyüklüğe ulaşan büller.

 3. Yineleyen pnömotorakstan sorumlu büller.

4. Tıbbı tedaviye yanıt vermeyen enfekte büller.

5. Büllere bağlı akut solunum yetmezliği.

 6. Bülün ani ve hızlı genişlemesi

7. Bül hacmindeki değişikliğe bağlı göğüs ağrısı.

8. Bül ile birlikte operabl akciğer kanseri bulunması

Büllöz akciğer hastalıklarında tedavi seçenekleri uygun ve seçilmiş hastalarda cerrahi uygulanmalıdır çünkü var olan işe yaramayan bir fiziki hava boşluğunu göğüs kafesi içinden çıkartarak sağlam akciğer dokusunun daha rahat solunuma katılmasını sağlamaktayız. Ancak ameliyat olamayacak hastalarda medikal tedavi seçenekleri vardır.

Cerrahi tedavi öncesi hastalarımızı hem kardiyak hem de solunum açısından çok iyi değerlendirmemiz gerekiyor. Ameliyat öncesi solunum testleri, ventilasyon perfüzyon sintigrafisi yapılmalı. Ameliyat sonrası için kolaylık sağlayacak ve hastanın daha erken normalleşmesi için solunum egzersizleri eğitimi verilmelidir.

 Cerrahi tedavi endikasyonlarına yukarıda değindik teknik olarak genelde minimal invazif yöntem yani videotorakoskopik  (VATS) yöntem kullanılmaktadır. Diğer yöntem ise açık ameliyat dediğimiz torakotomi  dir genelde VATS sonrası nüks olan büllöz akciğer hastalığına bağlı pnömotorakslarda kullanılır. Büllöz akciğer ameliyatlarında teknolojik olarak kullanılan doku kesicilerin yanı sıra vücuda uyumlu doku yapıştırıcılarının da kullanılması cerrahi tedavinin başarısının artırmakta ve nüksü engellemektedir.