MENSTURAL PNÖMOTORAKS (TORASİK ENDOMETRİOZİS SENDROMU)...

Mensturasyon sırasında sadece premens şikayetler veya ağrılı mensturasyon gibi şikayetler olmamakta bazan kadınlarda mensturasyon esnasında veya öncesinde akciğere hastalıklarında görülen şikayetler de olabilmektedir.

Bunlar göğüs ağrısı, nefes darlığı, öksürük, balgamdan kan gelme gibi.

Bunların hepsi kadınlara özel olan endometriozise bağlı şikayet ve belirtilerdir.

Endometriozis uterus (Rahim) içini kaplayan endometrial dokunun  uterus dışında bulunması durumuna denir.

Endometriozisin pelvis dışında en sık yerleşim yeri göğüs kafesidir göğüs kafesi içinde akciğer parankimi, diyafragmatik yüzey ve plevral yüzeylerde bulunur ve bu da kendini en sık  pnömotoraks ile belli eder.

Diğer klinik belirtileri hemoptizi, hemotoraks ve akciğer nodülleridir.

Bunların hepsine Torasik Endometriozis Sendromu (TES) denilmektedir. Ancak buna mensturasyon ağrısı, endometriozis ile ilişkili plevral efüzyonu  (göğüs kafesi içinde sıvı birikimi) da eklenmeside  önerilmektedir.

Pelvik endometriozisi olan hastalarda ortalama yaş 25-30 iken TES da ortalama yaş 35 e çıkmaktadır. Hastalarda TES gelişiminden  5-7 yıl önce pelvik endrometriozis semptomları ile doktora başvurmaktadırlar.

TES tanısı alan hastaların %50-84 ünde pelvik endometriozis eşlik etmektedir.

Torasik Endometriozis Sendromunun gelişimine neden olan teoriler şu şekilde tanımlanmıştır:

Mensturasyonun geriye doğru kaçarak endometrial dokunun karın boşluğuna geçişi ve ordan göğüs boşluğuna geçmesi.

İkinci teori plevra ve periton yani karın zarında bulunan bazı hücrelerin değişime uğraması veya östrojen ile uyarılması.

Üçüncü teori lenfatik veya kan yolu ile göğüs boşluğuna endometirial dokunun taşınması.

Son teori ise akciğerde daha önce oluşmuş olan bleb ve büllerin mensturasyon esnasında artan prostaglandine bağlı vazokonstüksiyon ile rüptüre olması.

Ne gibi şikayet ve klinik belirtiler olabilir?

Torasik endometriozis semptomları büyük ölçüde lezyonların anatomik yerleşimi  ile ilişkilidir.

Bunlar sıklık sırasına göre sıralarsak, katamenial pnömotoraks (%80), katamenial hemotoraks (%14), katamenial hemoptizi (%5) ve nadiren pulmoner nodüller dahil olmak üzere menstrüasyonla birlikte olan zamansal semptomlardır.  

Sağ akciğer ve göğüs kafesi  %92'sine oranında , sol taraf  %5 oranında , her iki akciğer ve göğüs kafeside  %3'ü oranında etkilenmektedir.

Katamenial terimi Yunanca’da “aylık” anlamına gelmektedir.

Katamenial pnömotoraks genç kadınlarda, menstrüasyondan yaklaşık üç gün önce veya sonra ortaya çıkan tipik göğüs ağrısı, omuz ağrısı, nefes darlığı, öksürük ile kendini gösterir.

Eşlik eden pnömotoraks genellikle sağ taraftadır ve periyodik olarak tekrarlar.  

Katamenial pnömotoraksın oluşum mekanizması ile ilgili bazı teoriler ileri sürülmüştür:Diyafragmada defekt olması nedeniyle vajinal yoldan vücuda giren hava  fallop tüpleriyle batın içine, oradan da negatif basınç etkisiyle toraks kavitesine geçmesi,  Plevrada, ektopik endometrium bulunması sonucu pnömotoraks gelişmesi (Plevral TES), Menstrüasyonda artmış PGF2 salımının  bronşiyollar ve vasküler kontraksiyon oluşturarak pnömotoraksa sebep olması şeklinde sıralanmıştır.

Diyafragmadaki endometirozis  skapula etrafına yansıyan  veya boyuna yayılan çoğunlukla sağ tarafta olan ağrıya neden olabilir. Bazan izole diyafragmatik endometriozis tipik olarak asemptomatiktir ancak frenik sinirin tutulumuna bağlı ; periyodik boyun, omuz, karın bölgesinin sağ üst kadranda,   ortaya çıkan ağrı şeklinde olabilir ve buna ağrılı mensturasyon dediğimiz dismenore de eşlik edebilir.

Katamenial hemotoraks, plevral TES'in daha az görülen bir belirtisidir. Katamenial pnömotoraksa benzer şekilde, spesifik olmayan öksürük, nefes darlığı ve göğüs ağrısı semptomları ile kendini gösterir. Nadiren sol taraflı hemotoraks vakaları bildirilmiş olmasına rağmen, ağırlıklı olarak sağ taraftadır.

Daha az görülen diğer bir klinik durum da bronkopulmoner TES’tir. Buna  katamenial hemoptizi (balgamdan kan gelme) denir  hafif ila orta dereceli hemoptizi şeklinde ortaya çıkar. Masif, hayatı tehdit eden hemoptizi nadirdir. Akciğerde nodüller çoğunlukla tesadüfi bir bulgu olabilir ve semptomatik hastalarda ortaya çıkabilir boyutları 0,5 ile 3 cm arasında değişebilirler.

Teşhis nasıl konuluyor?

TES'in klinik belirtileri değişken olduğundan tanıyı koymak için yüksek düzeyde klinik şüphe gereklidir. TES'in ayırıcı tanısı geniş olmakla birlikte, benzer bir sunumla TES'i diğer hastalıklardan ayıran özellikler mensturasyon  ile zamansal ilişki, baskın sağ taraf semptomları, genç yaş, tekrarlayan hastalık varlığı ve infertilite öyküsü içerir.

Öncelikle TES da klinik şüphe teşhisin birinci adımıdır.  Klinik şüpheden sonra radyolojik tanı yöntemleri gelmektedir, bunlar PA Akciğer grafisi, tomografi (BT) ve Magnetik Rezonans Görüntüleme (MRG)  ve bronkoskopi dir.  

Pnömotoraks ve hemotoraksın saptanması için en duyarlı görüntüleme yöntemi BT'dir, oysa diyafragmatik endometriozis saptanması için MR tercih edilmelidir. PA Akciğer grafisindeki veya BT'deki pnömotorakslar herhangi bir boyutta olabilir, tipik olarak sağ taraflıdır (%88-100) ve ciddi durumlarda mediastenin sağlam akciğer tarafına doğru kaymasına neden olabilir.  PA grafide  veya BT'de bulunabilecek diğer torasik endometriozis belirtileri arasında pnömomediastinum, pnömoperitoneum, buzlu cam opasiteleri, bronşiyal duvar kalınlaşması, akciğer parankiminde ince duvarlı boşluklar ve büllöz oluşumlardır.  Tanısal bronkokopi genelde lezyonlar periferik yerleşimli olduğu için nadir yapılmaktadır. Ancak bronkopulmoner endometriozis vakalarında, fırça sitolojisinin ektopik endometriyal hücreleri saptamada bronkoskopiye yönelik biyopsilere kıyasla daha üstün olduğu bildirilmiştir.

Diyafragmatik endometriozisin kesin tanısı için altın standart laparoskopi, torasik endometriozis tanısı için video yardımlı torakoskopik cerrahidir (VATS) .

TES te tedavi nasıl yapılır?

Tedavi medikal ve cerrahi olarak ayrılmaktadır.

Medikal Tedavi

Pelvik endometriozis te olduğu gibi,asemptomatik  TES için birinci basamak tedavi medikal tedavidir. Bu tedavi  kadın doğum uzmanları tarafından düzenlenmektedir. GnRH analoglarına alternatifler arasında oral kontraseptifler, progestinler, danazol, aromataz inhibitörleri ve en son olarak, GnRH antagonistleri.  Bu ilaçlar arasında etkinlik açısından bir fark gösterilmemiştir.  İlaç maliyeti, hasta tercihi ve yan etki gibi faktörler hangi ilacın seçileceğini belirlemelidir. Hormon baskılayıcı tedavinin kesilmesi, yüksek oranda nüks ile ilişkilidir. Dirençli veya tekrarlayan hastalığı olan hastalarda cerrahi düşünülmelidir.

Medikal tedavi, hastalığın tekrarlama riskini azaltmak için ameliyattan sonra da kullanılabilir.

CERRAHİ  TEDAVİ

Daha önce bahsettiğimiz gibi, torasik endometriozis ve pelvik endometriozis sıklıkla birliktedir.   Bir hasta TES ile ilgili semptomlarla başvurduğunda, hem torasik hem de pelvik bölgeyi tedavi etmek için multidisipliner bir cerrahi  tedavi planı yapılmalı. Bu yaklaşım, bir jinekolojik cerrah tarafından yapılan laparoskopi ile endometriozise aşina olan bir göğüs cerrahı tarafından yapılan VATS işlemi eş zamanlı yapılmalıdır.

Torasik Lezyonların Tedavisi

VATS, özellikle katamenial pnömotoraks olmak üzere TES için altın standart tanı ve tedavide kullanılan bir yöntemdir.  VATS prosedürü çoklu tedavi yöntemlerine izin verir tanımlanan lezyonların yeri ve özelliklerine bağlı olarak.  Yüzeysel endometriotik implantlar durumunda, cerrah bipolar diatermi, CO2 lazer, Nd-YAG lazer, argon lazer veya plazma enerjisi kullanılabilir, daha derin endometriotik implantlar ise keskin diseksiyon ile çıkarılmalıdır. İnfiltratif parankimal endometriotik nodüller veya büyük lezyonlar, için en uygun yöntem akciğer koruyucu ameliyatlar wedge rezeksiyonu nu geçmemeli ancak bazı ciddi durumlarda segmentektomi ve lobektomi gerekebilir .

Katamenial pnömotoraksta alternatif bir tedavi yöntemide plöredez yani her iki akciğer zarını yapıştırma işlemidir. Bu kimyasal olarak talk veya tetrasiklin ile veya mekanik olarak plevral abrazyon ve parsiyel plörektomi ile yapılmakta.

Diyafragma endometriozisin tanı ve tedavisi için laparoskopi ve VATS , görselleştirmeyi en üst düzeye çıkaracak yöntemlerdir. Diyafragma üzerindeki endometriozis için gerekirse diyafragma rezeksiyonu yapılması gerekebilir , diyafragma defekti için onarım gerekebilir bazan büyük diyafragma rezeksiyonu gerekebilir ve defekt büyük ise sentetik yama kullanılması da gerekir.

Laparoskopi ile kombine bir VATS yaklaşımı, hem pelvik hem de göğüs boşluklarını tutabilecek bir hastalığa daha kapsamlı bir tedavi sağlayacak ilkelere dayansa da, tüm şüpheli TES vakalarında kombine bir VL/VATS prosedürü gerekli olmayabilir.

 Daha yaşlı hastalarda ve artık fertilitenin korunmasını istemeyen hastalarda VATS öncesi düşünülmesi gereken ek bir seçenek, histerektomili veya histerektomisiz bilateral salpingo-ooferektomidir.