MYASTEN? (MYASTEN?A GRAV?S ) HASTALI?I VE T?MEKTOM?

MYASTEN? (MYASTEN?A GRAV?S ) HASTALI?I VE T?MEKTOM?

Myastenia gravis nedir?

Myastenia gravis (Myasteni)  nöromüsküler bir hastal?kt?r, yani kaslar? ve onlar? kontrol eden sinirleri etkiler. Vücudun sinirlerin kaslara  ba?land??? bile?ke (nöromusküler kav?ak) yerindeki asetil kolin reseptörlerine  (AchR) kar?? geli?en antikorlar olu?mas?na ba?l? olu?an  otoimmün  bir bozukluktan kaynaklan?r.

Ba????kl?k sistemi, vücudun hastal?klara kar?? do?al savunmas?d?r. Normalde, bakteri veya di?er yabanc? maddeler vücuda girdi?inde, ba????kl?k sistemi, bakterilere sald?ran antikor ad? verilen moleküller üretir.

Miyastenia gravisli ki?ilerde ba????kl?k sistemi, kaslar?n sinirlerden ne zaman gev?eyeceklerini veya kas?lacaklar?n? söyleyen sinyaller almas?n? engelleyen anormal antikorlar üretir. Özellikle istemli kaslarda olu?maktad?r. Bu, çift görme veya bulan?k görme (göz kas? zay?fl???), sark?k göz kapaklar? (göz kapa?? kas? zay?fl???), konu?ma ve yutma güçlü?ü (bo?az kas? zay?fl???) ve el ve kol kaslar?n?n zay?fl???n? içeren semptomlara yani  kas güçsüzlü?üne neden olur bu güçsüzlük günün ilerleyen saatlerinde kendini daha fazla belli eder dinlenmekle yorgunluk azal?r.

Ba????kl?k sistemi yanl??l?kla sa?l?kl? dokuya kar?? harekete geçti?inde buna otoimmün bozukluk denir .

Myastenia gravis en çok genç kad?nlarda ve ya?l? erkeklerde görülür, ancak her ya?tan veya her iki cinsiyetten insanlar da da olabilir.

Myastenia gravis'e ne sebep olur?

Myastenia gravis'teki otoimmün reaksiyonu neyin tetikledi?ini tam olarak bilinmese de ,  timus bezinin hastal?kta rol oynad??? bilinmektedir.

Timus bezi , gö?sün ön k?sm?nda, gö?üs ön  kemi?inin (sternumun) arkas?nda yer alan ve boynun alt k?sm?na kadar uzanan küçük bir bezdir. Ya?am?n ba?lang?c?nda ba????kl?k sistemi geli?iminin erken dönemde en önemli organ?d?r. 

Bir bebe?in timus bezinin a??rl??? 0,7 ile 1,1 kg aras?ndad?r.  Timus bezinin i?levini ergenli?e kadar tamamland??? dü?ünülür ve sonras?nda küçülür.  Ya?l? insanlarda timus sadece 0,1 ila 0,5 gr ma kadar dü?mektedir.

Timus bezinin tümörlerine timoma denir. Miyastenia gravisli ki?ilerin yakla??k %10 ila %15'inde timoma vard?r. Bununla birlikte, MG li hastalar?n %60'?nda timik hiperplazi (geni?lemi? bir timüs dokusu) gibi  ba?ka anormallikler de olmaktad?r.

Timus bezi ve miyastenia gravis aras?ndaki ili?ki, 1900 lü y?llar?n ba??nda bir timoman?n ç?kar?lmas? sonras? miyastenia gravis hastas?n?n iyile?mesi sonras?nda tespit edilmi?tir.

Miyastenia gravis nas?l tedavi edilir?

Miyastenia gravis tedavisinin anahtar? do?ru tan? ile ba?lar. De?erlendirme genellikle bir nörolog taraf?ndan yap?l?r ve miyastenia gravis'i di?er kas ve sinir hastal?klar?ndan ay?rt etmek için kan testleri, sinir ileti testleri ve  baz? ilaçlar?n uygulanmas?n? içeren testler yap?l?r.

Tan? do?ruland?ktan sonra, hastal??a neden olan antikorlar?n say?s?n? azaltmak ve/veya sinir-kas aras?ndaki ileti?imi iyile?tirmek amac?yla bir tedavi plan? yap?lmal?d?r. Tedavide amaç kas gücünü artt?rmakt?r.

 T?bbi tedavi seçenekleri ?unlar? içerir:

-Antikor üretimini bask?layan veya sinir sinyali iletimini iyile?tiren ilaçlar

-Plazmaferez, antikorlar? kandan uzakla?t?ran bir prosedürü

-Yüksek doz intravenöz immün globülin (IVIG), ba????kl?k sistemini geçici olarak de?i?tirmek için ba???lanan kandan normal antikorlar?n infüzyonu.

Cerrahi tedavi:

-Timektomi, timus bezinin ç?kar?lmas?d?r.

Timektominin sonuçlar? nelerdir?

Timektominin amac?, hastal??a neden olan anormal antikor üretiminin kayna??n? ortadan kald?rarak semptomlar?n düzelmesini sa?lamakt?r. Timektominin faydalar? ameliyattan hemen sonra fark edilmez, bu nedenle hastalar kulland?klar? ilaca devam ederler zamanla , bu ilaçlar?n dozu azalt?l?r veya ilaca son verilebilir. Timektomiye bireysel yan?t, hastan?n ya??na, önceki t?bbi tedaviye yan?ta, hastal???n ciddiyetine ve myastenia gravis hastal???n?n süresine ba?l? olarak de?i?ir. Genel olarak, hastalar?n %70'inde i?lemden sonraki bir y?l içinde tam remisyon veya ilaç ihtiyaçlar?nda önemli azalma olur. Timektomili hastalar?n di?er %30'unda semptomlar?nda herhangi bir de?i?iklik görülmemektedir. Amerikan Nörologlar Birli?i'ne göre, timektomi geçiren hastalar?n iyile?me olas?l??? , tek ba??na t?bbi tedavi alanlara göre iki kat daha fazla oldu?u belirtilmektedir.

Miyastenia gravisli hangi hastalara timektomi ameliyat? yapmaktay?z?

Tüm timoma hastalar?na ve miyastenia gravis nedeniyle hafif ila orta derecede kas güçsüzlü?ü olan 60 ya??n alt?ndaki hastalara timektomi önermekteyim. Timektomi genellikle sadece gözlerini etkileyen miyastenia gravisli hastalar?n tedavisinde kullan?lmaz. Timektomi, semptomlar?n ba?lamas?ndan alt? ila 12 ay sonra yap?ld???nda  daha etkili olmaktad?r. Bu nedenle erken dönemde myastenia gravis tan?s? alan hastalar?n timektomiyi mutlaka ara?t?rmalar?n? öneririm.

Timektomi nas?l yap?l?r?

Timektomi birkaç farkl? cerrahi teknikle yap?labilir:Minimal invazif cerrahi tedavi ilk seçenektir ancak di?er tedavi seçeneklerinide hastalar taraf?ndan bilinmesi gerekir.

Transsternal timektomi: Bu prosedürde, gö?üs kemi?i (sternum) üzerindeki kesi yap?l?r ve timusu ortaya ç?karmak için gö?üs kemi?i yani sternumun yar?ya kadar aç?larak yap?l?r.  Cerrah, bu insizyondan timusu ve ayr?ca mediasten de timik hücrelerin bulunabilece?i ya?l? dokuyu da ç?kar?r ç?kar?r. Bu yakla??m, hastada ileri evre ve çap? büyük timoma oldu?unda yayg?n olarak kullan?l?r.

Transservikal timektomi: Bu prosedürde kesi boynun alt k?sm?nda, gö?üs kemi?inin (sternumun) hemen üstünde yap?l?r. Sternum aç?lmadan bu kesiden timusu ç?kar?l?r. Bu yakla??m timoma olmayan hastalarda kullan?l?r.

M?N?MAL ?NVAZ?F TEKN?KLER (Video yard?ml? torakoskopik timektomi (VATS), Robotik timektomi (RATS) : Bu minimal invaziv teknikler gö?üste birkaç küçük insizyon kullan?r. Kesilerden birinden kamera girilir ve video kamera yard?m? ile  ameliyat gerçekle?tirilir. Cerrah, di?er kesilere yerle?tirilen özel cerrahi aletler kullanarak timusu ç?kar?r. Robotik yard?ml? bir prosedürde, cerrah ameliyat? gerçekle?tirmek için robotik kollar kullan?r. Amaç,  ameliyat sonras? daha az rahats?zl?k ve daha h?zl? iyile?meyi sa?lamakt?r deneyim?i ellerde transsternal yakla??mla ayn? sonucu sa?lamakt?r.

Hangi tür timektomi benim için en iyisidir diye hasta kendi kendine sorabilir?

Minimal invazif teknikler özellikle VATS Timektomi en s?k uygulanan prosedürdür, ancak transsternal timektomi de ileri dercede büyük timomas?  olan hastalarda tercih edilebilir her iki teknik aras?ndaki sonuçlar aras?nda anlaml? farkl?l?k yoktur. Burada nöroloji uzman? ve ve cerrah?n?z, yapt?rman?z gereken timektomi tipine karar vermenizde size yard?mc? olmaktad?r. Cerrah?n?z, bir timoma olup olmad???na, daha önce herhangi bir gö?üs kafesi ameliyat? olup olmad???n?za ve anatominizle ilgili di?er faktörlere dayanarak bir öneride bulunacakt?r. ?u anda, sonuçlar aç?s?ndan bir timektomi tipinin di?erinden daha iyi oldu?unu kan?tlayan hiçbir bilimsel kan?t bulunmamaktad?r. Kendiniz için en iyi karar? verebilmek için farkl? timektomi türleri hakk?nda  nörolog ve cerrah?n?za dan??mal?s?n?z.

Timektominin riskleri nelerdir?

Deneyimli ellerde komplikasyonlar nadirdir, ancak riskler ?unlar? içerir:

Enfeksiyon, damar yaralanmas?na ba?l? kanama, akci?er, sinir yaralanmas?.

Burda hastan?n  ya??na ve di?er t?bbi durumlar?na göre ki?isel riskler  de de?erlendirilmektedir.